風險模型可篩查高危患者 有助降低間質性肺病死亡率

近日，最新一期國際著名醫學雜志《胸》在線發表上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院風濕科鮑春德教授研究團隊的最新研究成果：無肌病性皮肌炎（ADM）相關間質性肺疾病（ILD）的死亡風險預測模型（FLAIR模型）。這是國際上第一個用於預測此種疾病死亡風險的模型，它的建立不僅有助於早期識別高危患者，更重要的是可以根據該風險分層為患者提供精准的治療方案，有利於大大降低該類患者死亡率。

據鮑春德介紹，ADM是一種罕見但病死率極高的自身免疫性疾病，好發於東亞人群。患者除具備抗黑色瘤分化相關基因（MDA5）抗體這一血清學標志外，通常表現為特征性的皮疹、相對輕微的肌病和快速進展的間質性肺病，當ADM患者伴有ILD時，往往在發病一年內死於快速進展型ILD和呼吸衰竭，一年內死亡率高達50%—60%。

鮑春德團隊多年來一直致力於該病的臨床和基礎研究。此次由他主持發起的前瞻性觀察性隊列研究自2012年起，連續收集ADM-ILD患者並密切隨訪。該項研究前后歷經7年，共納入207名ADM-ILD患者，隨訪時間長達78個月，是目前國際上已報道的最大樣本量ADM-ILD研究隊列。

鮑春德指出，該模型的建立有利於識別那些高危人群，有利於國際同行共同認識這個疾病及其轉歸，積極干預和治療。研究團隊創立的FLAIR模型包括以下指標：鐵蛋白、乳酸脫氫酶、抗MDA5抗體、HRCT影像學評分、快速進展型間質性肺病（RP-ILD）。利用該模型對人群進行評分，評分在0—4分為低危組，5—9分為中危組，10—13分為高危組。這一評分將對疾病的嚴重程度和死亡風險進行預測和分層，有助於指導進一步的治療方案。尤其是幫助臨床醫師識別高危患者，以盡早進行強化治療，提高總體生存率。

該論文的發表一方面有利於進一步研究ADM患者伴有ILD的發病機理，積極探索治療方法，同時對提高ADM患者救治的成功率，降低死亡率也做出了貢獻。（記者王春）