哈医大二院运用微创新技术成功治疗复杂马凡综合征导致的复杂胸腹主动脉夹层动脉瘤

姜维良教授（右）、孙占峰教授（左）、李宪伟主治医生（中）在手术中

人民网哈尔滨1月7日电 说到“马凡综合征”人们应该不陌生，马凡综合征是一种先天性疾病，会引起心脏病和大血管病变，其中主动脉夹层动脉瘤是其最严重的并发症，十分凶险。主动脉夹层手术，被称为心胸外科的最复杂、最困难、风险最大的手术，然而马凡综合征会导致血管结构变的脆弱如纸，缺乏韧性和应力，因此马凡综合征合并胸腹主动脉夹层动脉瘤，对于血管外科医生来说是“殿堂级”手术，手术复杂且操作难度极大。

近日，哈医大二院血管外科主任姜维良团队为一位马凡综合征合并胸腹主动脉夹层动脉瘤的患者，实施了以腔内重建胸腹主动脉及其分支为主、微创切口人工血管转流为辅的杂交手术，只通过三个体表小切口，就将直径8公分、已经出现“先兆破裂”的主动脉夹层动脉瘤成功解决。此手术的成功完成，标志着哈医大二院血管外科已经跻身国内领先水平。

孙占峰教授、李宪伟主治医生在手术中

今年45岁的张女士（化姓），身材高挑，平时身体状况良好，在三年前因为胸主动脉夹层曾在其他医院接受过一次主动脉支架植入手术，但就在一周前，张女士突然腹部疼痛难忍，被家人送到了医院。经过检查发现，张女士胸腹主动脉有一个直径八公分的夹层动脉瘤。根据张女士腹痛的症状，动脉瘤有随时破裂的风险，情况十分危急。普外科五病房主任姜维良教授对患者进行了紧急会诊，最终诊断为马凡综合征合并胸腹主动脉夹层动脉瘤。由于患者三年前进行一次主动脉支架手术，从胸主动脉支架向下一直到两侧的髂动脉存在多个巨大的破口，真腔几乎压闭，而且远端支架几乎没有锚定区，正如登山的人没有一处容易蹬脚的地方，手术难度空前。

据姜维良介绍，胸腹主动脉夹层动脉瘤，主动脉夹层是指血液通过内膜破口进入主动脉壁中层形成夹层血肿，所以，人们又称之为夹层动脉瘤。正常人的主动脉壁厚约2mm，而张女士患有马凡综合征，血管结构会十分脆弱，血管壁内弹力纤维和平滑肌组织缺乏，平均厚度远低于常人，吹弹可破。同时结缔组织也十分疏松，缺乏韧性和应力，对这样的患者进行手术难度极大。

姜维良表示，对于此类病人，以往的传统方法是做同时开胸开腹的巨型手术，这种手术不但需要把人体最粗大的血管完全置换，而且要把腹腔诸多脏器如胃肠肝脾肾的分支动脉的血液供应一一重建，创伤巨大，术中死亡率可高达50%以上，而术后肾功能衰竭、腹腔渗血等严重并发症的发生率也非常高，此类手术的实施令诸多医生和患者望而却步。

哈医大二院血管外科开展主动脉疾病微创腔内临床工作已经有20年历史，具有大量的复杂主动脉疾病的治疗经验。能够运用目前最先进的腔内技术重建主动脉弓部和内脏动脉的分支血管。张女士的情况非常复杂，为了提高手术安全性，寻求最佳治疗方案。姜维良主任和孙占峰副主任认真分析病变特点，反复的仔细测量病人术前CTA的数据，建立三维重建模型，经过全科室医生的反复讨论，最终为张女士制定了以腔内重建胸腹主动脉及其各个内脏分支为主、微创切口人工血管转流为辅的一套最适合病变特征、最具有可行性的手术治疗方案。

CTA三维重建图

手术在哈医大二院复合手术室进行，在熟练的腔内手术技术的保障下，完成了血管移植物的个体化改造，主动脉以及各内脏靶血管的重建。手术十分顺利。术后第二天张女士就从ICU转回普通病房，四肢运动自如，言语清晰，术后三天病人能够离床活动，恢复正常饮食。 没有出现任何并发症。与以往外科开放手术相比，此例病人不仅创口小，而且恢复迅速、并发症几乎为零。

姜维良表示，主动脉瘤被称为人体静默的深水炸弹，急性主动脉夹层多见于中老年男性。主动脉夹层的发病原因主要有两大类：1、高血压；2、先天性血管壁发育异常：如马凡综合征、结缔组织病等。马凡综合征的患者外形特点是体形瘦高，手指、脚趾细长，可合并有脊柱侧弯(驼背)、高度近视等。（赵丹、李华虹、曹玥）

本组图片由哈医大二院提供